Nosotros

PrionetSpain es una Red de Excelencia de investigación sobre Priones en España establecida en el año 2016 bajo financiación del Ministerio de Economía y Competitividad (MINECO).

Los objetivos de PrionetSpain se centran en la potenciación de la investigación sobre priones en España y, de forma paralela, constituir una ventana divulgativa abierta a la sociedad.

Formada inicialmente por 11 laboratorios de investigación, PrionetSpain incluirá en un futuro próximo todos los grupos con experiencia en prionopatías desde los aspectos más moleculares a veterinarios o clínicos. Tomando esta multidisciplinariedad como eje conductor, PrionetSpain propone desarrollar acciones de divulgación, científico y formativas, seminarios internacionales, apoyando la movilidad de investigadores y la optimización de recursos estructurales de investigación en priones en España.

 

Las enfermedades priónicas: nuevos retos para el siglo XXI

Las enfermedades priónicas son enfermedades neurodegenerativas de incubación lenta pero de evolución rápida que afectan al sistema nervioso tanto de animales como de humanos. En todas ellas, su causalidad se ha asociado a una partícula proteica infecciosa o prión (PrPSc) que es una isoforma anómala de una glicoproteína de membrana denominada proteína priónica celular (PrPC). En humanos su clasificación se basa en una combinación de criterios etiológicos, clínicos y anatomopatológicos. Entre ellas encontramos la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), el insomnio familiar letal y el síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (de origen esporádico o genético) y la nueva variante de ECJ (ECJv). La clínica de los pacientes se caracteriza por alteraciones neurológicas multifocales rápidamente progresivas que lamentablemente conllevan a la muerte. En los últimos años se han realizado muchos avances en el estudio de las prionopatías, pero lamentablemente hay muchos aspectos que no se han resuelto. Actualmente, se desconocen muchos aspectos moleculares de los priones: estructura molecular, aparición de formas atípicas en vacuno, etc.; y la “barrera de transmisión” entre especies está en constante revisión. Además, el proceso de conversión de PrPC y su difusión ha sido propuesto como modelo infectivo en otras proteinopatías que son base de la enfermedad de Parkinson o de Alzheimer. Por todo ello creemos que la articulación de los grupos de investigación en Red es importante para poder ahondar en este tipo de retos en el futuro.
 
Más información sobre la enfermedad en:

CJD.  Prof. J. W. Ironside
Diagnostico clínico de CJD. Prof. I.  Zerr
CJD Foundation

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